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Você conhece a fibrose pulmonar idiopática (FPI)?

Dia Mundial da Doença Rara, celebrado em 29 de fevereiro (ou 28, em anos não bissextos), conscientiza sobre condições pouco comuns, como a FPI

Não existe data mais rara do que 29 de fevereiro. É a única que acontece uma vez a cada quatro anos. Foi para aproveitar essa ocasião que a Organização Europeia de Doenças Raras criou, no ano bissexto de 2008, um evento mundial para chamar a atenção para os problemas de saúde que atingem parcelas pequenas da população.

Nos anos comuns, como 2018, a celebração é transferida para o dia 28 de fevereiro. O objetivo se mantém: alertar sobre doenças que afetam menos de 65 pessoas para cada grupo de 100 000 e que, por isso, são consideradas raras pela Organização Mundial da Saúde. É o caso da fibrose pulmonar idiopática (FPI).

A FPI costuma atingir pessoas acima de 50 anos, mais homens do que mulheres. Identificá-la é um verdadeiro desafio para os profissionais de saúde. “Enquanto não é feito um exame de imagem, os problemas parecem comuns à idade, como falta de ar, cansaço e tosse seca”, explica o médico Adalberto Rubin, chefe do serviço de pneumologia da Santa Casa de Porto Alegre.

Também podem ser sinais da doença: cansaço ao realizar pequenos esforços, perda de apetite e peso e refluxo. Diante desse quadro, num primeiro momento, os profissionais da saúde podem acreditar estar diante de um caso de problemas cardíacos ou respiratórios. “Se o profissional não pensar na possibilidade de ser um problema pulmonar, é importante que o paciente pergunte sobre as chances de ser fibrose pulmonar idiopática, para que o médico faça os devidos exames”, orienta o dr. Rubin.

Origem desconhecida

Como o nome indica, a fibrose pulmonar idiopática provoca cicatrizes nos pulmões, de forma que eles perdem elasticidade e a capacidade de desempenhar suas funções. As cicatrizes justificam o nome “fibrose”. O “pulmonar” é autoexplicativo. E o “idiopática” indica que a origem é desconhecida.

Sabe-se apenas que a FPI pode ter origem genética, em 5% a 10% dos casos, e ser desencadeada por contato com poeira de minerais ou algumas substâncias orgânicas comuns em ambientes de convívio com pó de madeira, ou pássaros, ou gado; contato com alguns agentes infecciosos, como o vírus da hepatite C, citomegalovírus e vírus Epstein-Barr, assim como a presença de refluxo gastroesofágico e de infecções pulmonares virais ou bacterianas. Na média, o diagnóstico leva de um a dois anos para ser realizado. Enquanto isso, 50% dos pacientes4 recebem diagnósticos incorretos, como pneumonia, o que pode atrasar o início do tratamento e, com isso, agravar a doença.

Geralmente, são feitos três testes para confirmar o diagnóstico da doença: exames de sangue, que eliminam a hipótese de que os sintomas sejam resultado de outras doenças causadas por vírus e bactérias; tomografia computadorizada do pulmão; e, em alguns casos, biópsia de tecido pulmonar.

No Brasil, a prevalência estimada da FPI é de aproximadamente 13 000 a 18 000 pessoas, mas certamente o número é maior. Até 2016, quando não existia tratamento para a doença, os pacientes sobreviviam, em média, dois a três anos após o diagnóstico.

A FPI não tem cura e progride com o passar do tempo. O primeiro medicamento indicado aprovado no Brasil foi o nintedanibe, que reduz a perda de função pulmonar em 50%. Testes realizados com mais de 6 000 pacientes americanos confirmaram que esse tratamento não provoca problemas cardiovasculares – um grande benefício, já que os portadores correm maiores riscos de apresentar dificuldades no sistema circulatório.

A medicação faz parte de um pacote de ações eficientes para lidar com a FPI, incluindo fisioterapia, exercícios de reabilitação pulmonar e até mesmo caminhadas leves. Em alguns casos, pode ser indicada a suplementação de oxigênio e estudada a possibilidade de realizar um transplante de pulmão.

Mas o tratamento só começa depois que o diagnóstico é realizado. Por isso é fundamental que não só as pessoas que sofrem do problema, mas também seus familiares, amigos e cuidadores, estejam atentos e procurem um pneumologista.

 

Referências

  1. Raghu G, et al. ATS/ERS/JRS/ALAT Committee on Idiopathic Pulmonary Fibrosis Anofficial ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based Guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med 2011; 183 (6), 788-824.
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  3. Wang XM, Zhang Y, Kim HP, Zhou Z, Feghali-Bostwick CA, Liu F, et al. Caveolin-1: a critical regulator of lung fibrosis in idiopathic pulmonary fibrosis. J Exp Med 2006; 203(13):2895-906.
  4. Collard HR, Tino G, et al. Respir Med 2007; 101:1350-4.
  5. Richeldi L, du Bois RM, Raghu G, Azuma A, Brown KK, Costabel U, et al. Efficacy and safety of nintedanib in idiopathic pulmonary fibrosis. N Eng J Med 2014; 370(22):2071-82.
  6. Baddini-Martinez J, Pereira CA. Quantos pacientes com fibrose pulmonar idiopática existem no Brasil? Jornal Brasileiro de Pneumologia 2015; 41.6:560-561.